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CJD(Creutzfeldt Jakob Disease)

庫賈氏症；俗稱狂牛症





歷史：

狂牛病最早是1986年在英國被發現的，在當時曾造成十幾萬頭的牛隻大量死亡



牛隻(狂牛症)的症狀：

一開始牛隻的症狀是會先出現驚恐及容易被激怒的行為(狂牛現象)

漸漸會出現行動困難的症狀，最後因為虛弱而死亡

這些死亡的牛隻經過解剖後發現了它們的大腦都有萎縮的現象



致病原：

而致病原己經在1997諾貝爾醫學獎得主-普西納醫師(Stanley B. Prusiner)高度懷疑跟感染性蛋白粒子有關係

他在1983年正式將這感染性蛋白粒子命名為普利子蛋白(prion)



那它又是如何產生的呢？

prion是一種沒有生命的蛋白質

prion的產生機轉被高度懷疑是牛隻可能是吃了感染了羊搔癢症(也是一種傳染性海綿樣腦病變，1930年被發現)的羊隻所作成的肉骨糜的飼料

那些蛋白質經過消化作用而形成地球上新的新蛋白質結構

而它會在大腦裡經由改變蛋白質形成機轉而自行增植，最後大腦裡就充滿prion這些不正常的蛋白質

結果大腦就會慢慢的萎縮




過沒多久，就出現有人因為得到狂牛症而死亡的例子

這是因為從1993年來，在英國總共發現了21位新型的庫賈氏病患者

一般的庫賈氏病大都是(約有90%)散發性的

發生於中老年人，以失智症、肌躍症及腦電波的棘波為主

而新型的庫賈氏病則發生於年輕人，平均29歲(16歲~48歲)

以精神症狀(如憂鬱、焦躁、妄想等)為最初表現，然後才是走路不穩及智力減退

腦部病理變化除了與庫賈氏病同樣有海綿樣腦病變外，而特有許多含普利子蛋白的類澱粉斑

此變化與發生在新幾內亞的克魯症非常相似

目前由流行病學及實驗室中的證據，顯示很可能與狂牛症有關



狂牛症也是一種傳染性海綿樣腦病變

在1986年在英國發現後，至少造成16萬5千頭的牛隻死亡

因為狂牛症與新型的庫賈氏病的關連，使得英國牛肉人人避之唯恐不及

在餐敘社交時，狂牛症及海綿樣腦病變是常常被提到的話題

因為海綿樣腦病變的名詞非常嚇人，使人以為是整個腦子變得像海綿般

其實患者的大腦外表看起來只是有點萎縮，主要是大腦切片在顯微鏡下顯示神經細胞大量死亡

而存活的神經細胞之間有許多的空隙存在，因為沒染上色，看起來就像海綿的空洞

在那個時候的英國，不論是親朋好友，或是年老雙親，都會一再叮嚀「在英國千萬不要吃牛肉喔！」

雖然到目前為止，還沒有人能證明羊搔癢症的普利子蛋白可以傳染給人

那個時候有一家報紙的標題竟然是「患庫賈氏病症的女孩“因吃漢堡而感染”」，令大家悚然





庫賈氏病的感染力並不是很強

但是患者的大腦、內臟及血液等皆具有相當的傳染力，而且潛伏期非常長，甚至可達數十年




手術過程：

曾經由朋友的手頭資料看到當時在做解剖的醫學影片

時間：1984年

地點：台北榮總

概況：

為一名庫賈氏病患者做腦部解剖

解剖過程時除了必須穿上手術衣、戴上“兩雙手套”外，也儘可能的做了必要的預防措施






台灣每年新增加的庫賈氏病患者與西方國家相同，在每一百萬人口就會有一位

衛生署防疫總所正在著手擬定庫賈氏病的標準手冊，並且也要求醫師須通報病例




傳染性海綿樣腦病變是一種由普利子蛋白所引起的病症

發生在人身上主要是庫賈氏病及克魯症，在羊為羊搔癢症，在牛為狂牛症，在貂為傳染性貂腦症








ps1：牛肉煮熟沒有用，因為高溫下prion也不會因此被分解或是破壞

ps2：在實驗裡，牛奶中並沒有prion蛋白質，所以不會感染傳播狂牛症